Записаться на прием
Записаться на прием
Примерный текст
Санкт-Петербург, Набережная реки Фонтанки, д. 116
logo
Медицинский многопрофильный центр, работающий с 2012 года. Клиника создана по образцу европейских частных клиник, в которой работают энтузиасты своего дела, специалисты высочайшего уровня
Часы работы мед.центра
пн.- пт. 11.00 - 20.00;
сб. 11.00 - 16.00
/
3
/
3
Записаться на прием
Мы свяжемся с Вами очень скоро
это поле обязательно для заполнения
Ваше имя:
*
это поле обязательно для заполнения
Телефон:
*
это поле обязательно для заполнения
E-mail:
*
это поле обязательно для заполнения
Область ввода:
*
это поле обязательно для заполнения
Галочка
*
Спасибо! Форма отправлена
ЗАПИСАТЬСЯ НА ПРИЕМ
Записаться на прием
Главная
/
Заболевания, обусловленные нарушениями полового развития

Заболевания, обусловленные нарушениями полового развития

Пол – комплексное понятие, состоящее из нескольких взаимосвязанных звеньев репродуктивной системы: генетической структуры половой клетки (генетический пол), морфоструктуры гонад (гонадный пол), баланса половых гормонов (гормональный пол), строения половых органов и вторичных половых признаков (соматический пол), определенной роли в семье и обществе (социальный пол).

Формирование пола человека проходит в несколько этапов:

  1. Пол будущего организма предопределяется в момент оплодотворения и зависит от сочетания половых хромосом: ХХ – соответствует женскому полу, ХY – мужскому.
  2. Между 7-й и 10-й неделями внутриутробного развития происходит формирование половых желез.
  3. Между 10-й и 12-й неделями образуются внутренние гениталии.
  4. Между 12-й и 20-й неделями эмбриогенеза идет формирование наружных гениталий.
  5. Опускание тестикулов в мошонку происходит между 20-й и 30-й неделями.
  6. Последний этап половой дифференцировки происходит уже в пубертатном возрасте, когда активируется гормональная и генеративная функции гонад и закрепляется социально-половое самосознание, определяющее роль человека в семье и обществе.

В клинической практике нередко встречаются различные врожденные формы нарушения полового развития. Большая доля их приходится на генетическую патологию. Основными причинами ее возникновения являются отсутствие половых хромосом или их избыток, которые возникают в результате нарушения деления хромосом.

Также повреждающими факторами могут служить: необоснованное применение лекарственных средств женщинами в ранние сроки беременности; различные инфекции и интоксикации; радиация.

В практике педиатров, генетиков, эндокринологов и врачей других специальностей чаще всего встречаются следующие заболевания, обусловленные нарушением полового развития: синдром Шерешевского-Тернера, синдром Клайнфельтера, синдром неполной маскулинизации, синдром тестикулярной феминизации, истинный гермафродитизм.

Основным принципом диагностических исследований при врожденной патологии полового развития является выяснение анатомического и функционального состояния всех звеньев, составляющих понятие пола. С целью диагностики проводятся следующие мероприятия:

- Соматическое обследование включает в себя выявление характерных признаков развития скелета, мышечной системы, жировой клетчатки. Так, высокорослость в пубертатном периоде с формированием евнухоидных пропорций скелета является одним из признаков гипогонадизма. Малый рост, крыловидные кожные складки шеи, отечность (лимфостаз) конечностей - характерные признаки синдрома Шерешевского-Тернера. Развитие молочных желез у мальчика является частым при синдроме Клайнфельтера. Недостаточность гонад нередко приводит к развитию гипоталамической патологии по типу «синдрома кастрации» (вегето-сосудистая дистония, нарушение обмена белкового, углеводного, жирового обмена веществ). Поэтому такие больные требуют систематического наблюдения врача-эндокринолога.

- Генетическое обследование – один из важнейших методов диагностики нарушений полового развития. Определение полового хроматина позволяет с высокой точностью определить форму нарушения полового развития.

- Рентгенологическое и ультразвуковое исследование. Эти методы исследования позволяют следить в динамике за скоростью созревания скелета, оценивать адекватность заместительной гормональной терапии, а также помогают выявить характерные аномалии развития скелета.

- Гормональное обследование – важнейшая часть диагностики и последующего лечения пациентов с врожденными формами нарушения полового развития. В настоящее время есть возможность прямого определения уровня гормонов и их метаболитов.

Лечение врожденной патологии полового развития складывается из нескольких аспектов. Основным вопросом является установление гражданского пола пациента, соответствующего его биологическим и функциональным данным с учетом прогноза возможной половой жизни.
При соответствующих определенному полу недоразвитых гениталиях, отсутствии или хирургическом удалении гонад, а также при нарушениях роста необходимо проведение гормональной коррекции, способствующей формированию приближенного к норме фенотипа и обеспечивающей нормальный уровень половых гормонов под наблюдением эндокринолога.

При адекватной и своевременной заместительной и/или стимулирующей гормональной терапии обеспечивается возможность адаптации в обществе.

Заказать звонок
это поле обязательно для заполнения
Ваше имя:
*
это поле обязательно для заполнения
Телефон:
*
это поле обязательно для заполнения
Галочка
*
Спасибо! Форма отправлена
Показать
Скрыть
Записаться на прием он-лайн
это поле обязательно для заполнения
Ваше имя
*
это поле обязательно для заполнения
Дата приёма:
*
это поле обязательно для заполнения
E-mail:
*
это поле обязательно для заполнения
Телефон:
*
это поле обязательно для заполнения
Направление:
*
это поле обязательно для заполнения
Область ввода:
*
это поле обязательно для заполнения
Галочка
*
Спасибо! Форма отправлена
Адрес:
г. Санкт-Петербург, Набережная реки Фонтанки, д. 116
Часы работы мед.центра
пн.- пт. 11.00 - 20.00;
сб. 11.00 - 16.00
Яндекс.Метрика